Glossaire

Publié le par Pascal

Aérosol ou Nébuliseur : un médicament sous forme liquide peut-être transformé par un appareillage particulier (nébuliseur) en un brouillard très fin dont l'inhalation permet l'action au niveau des bronches.

Alvéole pulmonaire : petite cavité où s'effectuent les échanges gazeux  de la respiration.

Ambulatoire : qualifie un traitement qui permet au patient de ne pas être hospitalisé.

Anténatal : période qui se situe avant la naissance. C'est le moment ou l'on peut éventuellement dépister une maladie génétique chez le foetus.

Antibiotiques : médicaments qui détruisent les bactéries ou empêche leur multiplication. On les utilise par voie orale, en injection intra-veineuse ou en aérosol en cas d'infection des bronches.

Autosomique récessif : caractère génétique qui ne peut apparaître que l'orsqu'un enfant hérite d'un gène malade provenant de chacun de ses parents.

Bradypnée : ralentissement anormal de la respiration

Bronches : conduit faisant suite à la trachée dont le rôle est de conduire et d'évacuer l'air pendant la respiration. Ces bronches se présentent comme un arbre avec des ramifications de plus en plus petites.

Broncho dilatateurs : le diamètre des bronches est variable grâce à l'intervention de filets nerveux qui sont disposés dans l'épaisseur des muscles bronchiques. Dans certaines situations, il se produit un rétrécissement qui peut être levé par l'emploi de médicaments agissant sur ces filets nerveux. Ces substances libèrent ainsi la respiration et permettent une meilleure pénétration des aérosols. 

Broncho spasme : rétrécissement du diamètre des bronches. Au cours de la mucoviscidose, on rencontre fréquemment des épisodes de broncho spasme.

Cathéter : instrument médical consistant en un tuyau souple et fin (moins d'1mm d'épaisseur), qui est destiné à être placé en permanence dans une veine pour réaliser des injections ou des perfusions prolongées ou répétées, ce qui améliore le confort du patient en évitant de le piquer à plusieurs reprises.

CFTR : Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator : il s'agit du nom anglosaxon de la protéïne qui est malade dans la mucoviscidose. (c'est un canal permettant normalement au chlore de sortir des cellules comme les cellules pulmonaires, pancréatiques...).

Chlore : ion présent dans le corps humain en quantité constante et soumis à des tranferts permanents dans les cellules de l'organime. Dans la mucoviscidose, l'ion chlore rencontre des difficultés pour sortir des cellules.

Chromosome : élément essentiel, situé au coeur de chaque cellule, se présentant comme un très long filament sur lequel s'enchaînent les différents gènes. Chaque cellule comporte 23 paires de chromosomes (1 provenant du père, 1 provenant de la mère).

Chronique : se dit d'une maladie qui se développe par poussés dans le temps. Il peut exister des périodes d'évolution et des moments ou le patient va mieux.

Cortisone : hormone des glandes surénales et douée de multiples propriétés dont la principale est de s'opposer à l'inflammation et à l'allergie. Son usage demande un contrôle précis surtout chez le jeune enfant dans les situations d'infection grave.

CVF : Capacité Vitale Forcée

Cystic Fibrosis : terme anglo-américain qui signifie "Fibrose Kystique", dénomination au Canada de la langue française, de la mucoviscidose.

Débitmètre de pointe : appareil mécanique utilisé pour mesurer le débit expiratoire de pointe.

Diaphragme : muscle qui sépare le thorax (poitrine) de l'abdomen (ventre) ; sa contraction augmente le volume du thorax lors de l'inspiration.

Drainage bronchique : manoeuvre de kinésithérapie exécutée par le patient lui-même ou avec l'aide d'un kinésithérapeute et destinée à favoriser l'élimination du mucus contenu en excès dans les bronches.

Enzymes pancréatiques : substances sécrétées au niveau du pancras et dont le rôle consiste à digérer les protéines et les graisses afin qu'elles puissent être absorbées par l'organisme.

Expectoration : constituée par le mucus chargé des éléments bactériens, des poussières respirées ou des globules blancs qui ont participé à la défense des bronches et des poumons contre l'infection.

Extraits pancréatiques : médicaments constitués par de la poudre de pancréas de porc contenant les enzymes pancréatiques. Ce produit pris avant le repas remplace la sécrétion des enzymes naturelles du sujet atteint de la mucoviscidose dont la fonction du pancréas est altérée.

Extraits pancréatiques gastro-protégés : les extraits pancréatiques, pour être réellement efficaces doivent arriver dans le duodénum sans avoir été altérés par l'acide de l'estomac. Pour franchir cet obstacle et éviter cet inconvénient, on a inventé un procédé de protection qui évite leur dégradation et permet d'agir au site exact de la digestion.

Faux négatif : dans le cas d'un dépistage néonatal, enfant ayant la mucoviscidose mais non répéré par le dépistage.

Fer : élément minéral indispensable à l'activité des globules rouges. On peut trouver des carences en fer chez l'enfant atteint de mucoviscidose.

Fibroscopie : méthode d'exploration des conduits et des cavités internes de l'organisme à l'aide d'un fibroscope.

Gastrostomie : (Gastro = estomac, stomie = orifice), la gastrostomie est un petit orifice qui fait communiquer l'estomac avec l'extérieur. Dans cet orifice, on laisse une sonde en matière plastique qui permet de maintenir la stomie ouverte et de passer des aliments (et parfois de médicaments). 

Gène : élément de base porté par le chromosome dont le rôle est de déterminer l'un des caractères héréditaires tels que la taille, la couleur des yeux etc... Une anomalie quelconque dansl'organisation d'un gène peut entraîner une maladie héréditaire.

Génétique : science qui étudie tout ce qui concerne l'hérédité. Des techniques nouvelles ont permis de travailler à l'échelle des gènes et de leurs composants aboutissant à une discipline : la biologie moléculaire.

Glucides : composés qui constituent les sucres et servent à entretenir les dépenses d'énergie.

Haemophilus : bactérie fréquemment rencontrée qui infecte particulièrement les bronches des enfants atteints de mucoviscidose.

Hypoxie : Les tissus de l'organisme ont besoin d'oxygène pour se régénérer et se développer ; cet oxygène est acheminé aux tissus par le sang. L'hypoxie est une diminution de cette quantité d'oxygène distribuée aux tissus par le sang.

Insuffisance respiratoire : Incapacité de l'appareil respiratoire à répondre aux besoins en oxygène de l'organisme.

Immunologie : discipline scientifique et médicale qui étudie les défenses de l'organisme contre l'infection.

Lipides : ce sont les graisses. Les lipides sont indispensables à la croissance et couvrent en majeure partie les dépenses de l'organisme.

Magnésium : élément minéral indispensable à l'organisme.

Maladies rares : sont des pathologies qui touchent moins d’une personne sur 2 000. Il existe entre 5 000 et 7 000 pathologies connues, dont 80 % sont d’origine génétique.

Mucus : produit biologique fabriqué par les glandes à mucus situées dans l'intestin, les bronches, etc...Le mucus a différents rôles : lubrification, protection...

Mutations : Modifications constatées dans la constitution d'un gène pouvant être responsables d'une maladie particulière. Dans la mucoviscidose, il existe de très nombreux types de mutations, toutes situées au niveau du gène "CFTR" situé sur le chromosome 7. 

Occlusion : Fermeture par accolement de ses parois, d'une cavité ou d'un canal.

Perfusion intraveineuse : injection de solutions médicamenteuses, antibiotiques par exemple, en continu dans une veine.

Protéines = Protides : composés moléculaires indispensables à l'édification des tissus.

Pseudomonas = Pyocianique : bactérie communément rencontrée dans la nature : air, réservoir d'humidité etc... en général anodine mais susceptible d'acquérir chez le sujet atteint de mucoviscidose une virulence particulière à prendre en considération.

Signes cliniques : manifestation extérieure d'une maladie mise en évidence par un examen médical.

Sinus : Terme général décrivant une cavité naturelle d'un os ou d'un organe. Les sinus de la face sont souvent évoqués. On parle de sinusite lorsqu'il y a inflammation des muqueuses tapissant les sinus.

Sodium : élément minéral indispensable à la vie et le plus souvent distribué dans l'organisme sous forme de chlorure de sodium (sel). Dans la mucoviscidose, la perte de sel par la sueur impose une recharge permanente de chlorure de sodium surtout en cas de sudation importante.

Spiromètre : appareil qui permet d'explorer plusieurs facettes de la fonction respiratoire, dont la mesure du  VEMS (volume maximal d'air expiré en une seconde)

Staphylocoque : bactérie répandue dans la nature susceptible d'acquérir une virulence particulière dans les bronches et les sinus de patients atteints de mucoviscidose.

Suppléments caloriques : produits vendus généralement en pharmacie, qui permettent de compléter l'alimentation habituelle.

Test de la sueur : test médical destiné à mettre en évidence l'excès de chlorure de sodium dans la sueur des sujets atteints de mucoviscidose.

Thérapie génique de la mucoviscidose : technique qui consiste à administrer aux cellules malades, un gène CFTR fonctionnant correctement.

TIPS : tarif interministériel des prestations sanitaires. C'est un document officiel, publié par le Ministère de la Santé, sur lequel figurent tous les actes, les produits et prestations relatifs à la santé. Publié au Journal Officiel, le TIPS est régulièrement mis à jour. Les valeurs indiquées au TIPS constituent les plafonds de remboursement par l'assurance maladie des frais engagés par les assurés sociaux.

VEMS : volume maximal d'air expiré en une seconde.

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